鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体,连锁遗传方式。
按发病机制，鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。样皮损，系统性疾病包括肿瘤、甲状腺功能减退、结节病等。获得型鱼鳞病一般发病较晚，可在其他表现出现数周或数月后才表现出来，常累及躯干和四肢，屈侧很少有皮损，原发病治疗后皮损常获得改善。如何鉴别和诊断鱼鳞病呢，常用的确诊方法：应用免疫印迹技术测定EBA抗原(分子量为290KD的糖蛋白，实验证明与Ⅶ型前胶原为同一物质，后者为锚状纤维的主要蛋白质成分。)可以区别EBA与其他大疱性皮肤病。
直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有IgG或/和C3呈线状沉淀，部分病例可伴1gA、IgM沉积。对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底膜致密板或其下方的锚状纤维处，是鉴别EBA与大疱性类天疱疮的最可靠方法。用1ML NaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别，后者沉积于表皮侧。组织病理：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。
通常来讲，遗传性鱼鳞病最为常见，与皮肤屏障组成部分相关的基因突变可导致该病的发生。这些成分包括：角质细胞形成有关的结构蛋白，细胞连接蛋白，细胞连接水解、脂质代谢及DNA修复所需酶类。病理学特征性表现为轻度角化过度。光镜发现约半数患者缺乏颗粒层，电镜检查30%~50%的患者检测不到颗粒层和透明角质颗粒
干性皮肤和轻度寻常型鱼鳞病之间的界限模糊，鉴别需依据主观经验。对于男性鱼鳞病患者，X-连锁鱼鳞病的鳞屑通常较大，颜色较黑，颈部和其他屈侧部位受累，母亲分娩时有迟产、滞产史，患有隐睾症及X连锁遗传特征，可以与寻常性鱼鳞病鉴别。
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