文章来源：阳光健康网
时间：2015-12-26
什么是鱼鳞病呢，患有鱼鳞病后，我们应该注意哪些呢?鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。那么，大疱性先天性鱼鳞病的临床表现有哪些呢?
出生时就出现红皮病、糜烂、脱屑和大片皮肤剥脱。皮肤角化过度也可以在出生时出现，或在婴儿期出现，随着年龄增长，皮肤脆性、水疱和红皮症减轻或减少，而已皮肤角化过度为著。在患者之间和家系之间。
临床表现差别很大，包括至少6种已知的伴有或不伴掌跖受累的临床表型。例如，在NPS1-3型中，常见到身体屈侧沿皮纹的隆起，而关节伸侧过度角化形成鹅卵石样外观。家系内成员的临床表型和病程相对一致。
伴有表皮松解性角化过度的环状鱼鳞病和环状表皮松解性鱼鳞病为BCIE少见类型，分别由KRT1和KRT10基因突变引起，BCIE病程长，患病新生儿围生期患病率和致死率与败血症和水电解质平衡紊乱有关，皮肤起疱和继发感染导致长期遭受病痛。
患者经常出现大片表皮脱落，基底面潮红，伴有明显的恶臭，偶尔可引起姿势和步态的异常。其他的伴随症状有口角炎和头皮受累，头皮受累导致毛干被包埋和毛发脱落。所以在生活当中一定要去养成良好的生活习惯，适当的去吃些含有维生素的食物，并且在生活当中也应该做到早去发现，早去治疗，这样对于病情也是有很好的帮助的。
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